# 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）关键知识

## 概述
- 定义: 来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，最常见的非霍奇金淋巴瘤类型（占25%~50%）。
- 亚型分类: 非特指型（生发中心B细胞亚型、活化B细胞亚型）、富T/组织细胞大B细胞淋巴瘤、原发中枢神经系统DLBCL等19种亚型。

## 诊断与鉴别诊断
### 临床表现
- 症状: 无痛性肿物（颈部/腹部）、结外器官症状（胃肠道、中枢神经系统等）、肿瘤溶解综合征。
- 体格检查: 淋巴结肿大、肝脾大、B症状（发热＞38℃、6个月体重减＞10%、盗汗）。

### 病理学检查
- 确诊方法: 病理活检 + 免疫组化（CD20、BCL6、Ki-67等）。
- FISH检查: 排查MYC、BCL-2、BCL-6重排（双/三重打击淋巴瘤）。

### 实验室检查
- 全血细胞计数、LDH、肝肾功能、感染检测（HIV、乙肝）、尿酸监测。
- 骨髓检查（排除累及）、脑脊液检查（高危患者）。

### 影像学检查
- 分期/疗效评估: PET/CT（首选）或增强CT。

### 鉴别诊断
- 需与滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等鉴别。

## 危险度评估
### 国际预后指数（IPI）
- 危险因素: 年龄＞60岁、LDH升高、ECOG≥2、III~IV期、结外累及＞1。
- 分层: 低危（0~1）、中低危（2）、中高危（3）、高危（4~5）。

### NCCN-IPI
- 危险因素: 年龄分段、LDH＞3倍、ECOG≥2、III~IV期、累及重要脏器。
- 分层: 低危（0~1）、中低危（2~3）、中高危（4~5）、高危（6~8）。

### 其他预后因素
- 非生发中心亚型、MYC/BCL2双表达、TP53突变、EB病毒阳性。

## 治疗
### 治疗目标
- 持久的完全缓解（根治）。

### 分期治疗方案
- 局限期（I-II期非大肿块）: R-CHOP×3 + 放疗，或R-CHOP×6 ± 放疗。
- 局限期（大肿块≥7.5cm）: R-CHOP×6 + 放疗。
- 晚期（III-IV期）: R-CHOP或R-DA-EPOCH。
- 双/三重打击淋巴瘤: R-DA-EPOCH/R-hyperCVAD + 自体干细胞移植。

### 中枢神经系统预防
- 高危患者: 三联鞘内注射/高剂量甲氨蝶呤。

### 肿瘤溶解综合征处理
- 水化、别嘌醇、监测电解质。

### 抗病毒治疗
- HBsAg阳性: 恩替卡韦/替诺福韦预防。

### 疗效评估
- PET/CT 5分法（1~3分为完全缓解）。

### 随访
- 3个月一次（2年内），后6个月至5年，之后每年1次。

### 复发/难治性治疗
- 挽救方案: R-ICE、R-DHAP、自体干细胞移植、CAR-T（CD19靶向）、新药（维奈托克等）。